Mucopolisacaridosis: características clínicas, diagnóstico y de manejo Revista Chilena de Pediatría

En cuanto al tratamiento del tumor primario, el sarcoma de Ewing es sensible a la radioterapia, por lo que, unida a la cirugía, se utiliza para su control. Hay que tener en cuenta los serios efectos de la radioterapia sobre un hueso en crecimiento, especialmente en los pacientes de menor edad, y la posibilidad de segundos tumores en la zona irradiada. En los pacientes con metástasis detectables al diagnóstico, la SLE no supera el 25-30% con las terapias convencionales.

• La gran ventaja de los ultrasonidos es que permite una primera aproximación, de forma rápida, a las masas cervicales superficiales, y puede determinar su naturaleza sólida, quística o vascular.
• Estos datos, en combinación con el volumen tumoral inicial, permiten clasificar a los pacientes en grupos de riesgo(1,7).
• En varones existe una especial sensibilidad de las células germinales tanto a la quimioterapia como a la radioterapia (a dosis tan bajas como 2-3 Gy), conduciendo a una azoospermia que puede ser irreversible en el caso de la radioterapia o mayoritariamente pasajera en el caso de que sea sólo por quimioterapia.
• Debe concentrarse en la monitorización de los efectos tardíos, y vigilar la posibilidad de recurrencias o de aparición de segundas neoplasias.
• Ante la clínica referida y los hallazgos en la exploración física, se realiza analítica completa de sangre (hemograma, bioquímica y coagulación normal), así como tomografía computerizada (TC) craneal, objetivando lesión ocupante de espacio, compatible con tumor de fosa posterior e hidrocefalia.

Al igual que el estadístico I2 utilizado habitualmente para evaluar la heterogeneidad, la asimetría puede ser una buena característica del metanálisis para cuantificar el sesgo de publicación. Podemos definirlo como la tendencia sistemática a publicar solo investigaciones con resultados que confirman de forma estadísticamente significativa la hipótesis del estudio y a dejar de hacerlo –o retrasarlo– con aquellas con resultados negativos o no significativos. La reproducibilidad de un estudio es, repetimos, una pieza fundamental del método científico; sin ella se corre el riesgo de enfrentarnos a una hipertrofiada bibliografía repleta de información falsa o, al menos, de cuestionable fiabilidad que nunca se llega a corregir o depurar.

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El tratamiento requiere la combinación de quimioterapia, cirugía y/o radioterapia, y debe realizarse en centros que dispongan de equipos multidisciplinares pediátricos con experiencia. Los resultados de la variable primaria de eficacia mostraron que tivozanib prolonga el tiempo de supervivencia sin progresión tumoral en 2,8 meses más que sorafenib (11,9 vs 9,1); una prolongación que, aunque modesta, es clínicamente relevante dadas las características de este tipo de pacientes. Este aumento fue incluso superior – 3,6 meses – en el subgrupo de pacientes que no habían recibido tratamiento previo (naïve), lo cual evidencia la eficacia del fármaco en primera línea.

El perfil toxicológico del nuevo fármaco es importante, con alta incidencia eventos adversos relacionados con el tratamiento, la mayor parte de naturaleza gastrointestinal y hematológica (mielosupresión) y clínicamente manejables con reducciones de dosis. Se asocia, en comparación con placebo, a una mayor frecuencia de eventos adversos graves y modificaciones o abandonos del tratamiento. Los reacciones adversas de grado ≥3 más comunes son trombocitopenia, anemia, neutropenia e hipertensión. El medicamento Biktarvy® consiste en una novedosa combinación coformulada de tres agentes antirretrovirales, que incluye dos inhibidores de la transcriptasa inversa (ITI) ampliamente utilizados (emtricitabina y tenofovir alafenamida) y un nuevo inhibidor de la integrasa (bictegravir (Figura 6)).

Síndrome hemofagocítico

A nivel cervical, son características las alteraciones tiroideas, tales como el hipotiroidismo y, a nivel pélvico, la infertilidad. El incremento de la supervivencia del cáncer infantil motiva el interés en las secuelas a largo plazo que pueden presentar estos pacientes. Estrategia lanzada en el año 2011 en el Reino Unido, dirigida a profesionales sanitarios y al público en general, con el objetivo de disminuir el intervalo de tiempo desde el inicio de la sintomatología hasta el diagnóstico de tumor del SNC en pacientes pediátricos. Guía clínica para la sospecha y diagnóstico precoz de tumores del sistema nervioso central.

Transparencia vs. Riesgo de manipulación de los datos

En definitiva, guselkumab es el primer fármaco que actúa única y selectivamente sobre IL-23, y emerge como una opción terapéutica alternativa –con eficacia clínica aparentemente más potente– a otros fármacos biológicos empleados en el tratamiento sistémico de la psoriasis moderada-grave, como los inhibidores de TNFα o ustekinumab. Es previsible que se posicione como fármaco de segunda línea, tras una respuesta inadecuada o contraindicación a tratamientos sistémicos convencionales o PUVA, aunque a la vista de los datos disponibles podría ser la primera opción entre los biológicos. Los eventos adversos más comunes fueron nasofaringitis, infecciones del tracto respiratorio superior, dolor de cabeza, artralgia e hipertensión, la mayoría leves o moderados en gravedad. De forma similar a otros biológicos empleados en psoriasis, la tasa de efectos adversos graves fue muy baja, e incluso menor que la obtenida para adalimumab.

Los pacientes que no presentan IDRF (estadio L1) se operan de inicio; los pacientes con uno o más IDRF (estadio L2) tienen contraindicada la cirugía (Tabla III). La PET-TC ofrece la ventaja de que no existe saturación en casos con tumores primarios de gran tamaño y avidez, y parece detectar mejor la enfermedad en tejidos blandos; mientras que podría ser algo inferior a la hora de evaluar la afectación ósea. Otros marcadores, como 124I se están estudiando actualmente, en diversos ensayos clínicos.

La cuantificación de la GD2 sintetasa mediante anticuerpos monoclonales antiGD2 permite la detección de células tumorales ocultas en MO y SP, y es un marcador muy útil y precoz para evaluar la eficacia de la inmunoterapia con dinutuximab. La eficacia y seguridad clínicas de tisagenlecleucel en cada indicación autorizada han sido evaluadas mediante un ensayo pivotal de fase 2, de un solo brazo y abiertos (sin comparador directo), con un número reducido de pacientes (N≤160). Para la indicación de LLA se dispone, además, de datos de dos ensayos clínicos fase 2 de soporte. A nivel general, tisagenlecleucel ha mostrado respuestas clínicamente relevantes en términos de tasa de respuesta global (del 40 al 60%) como variable primaria de eficacia.

Los pacientes sometidos a trasplante de progenitores hematopoyéticos van a ser especialmente vulnerables debido a los regímenes de acondicionamiento, las complicaciones infecciosas o las complicaciones debidas a enfermedad injerto contra huésped, siendo lo más frecuente el trastorno restrictivo. Hay dos picos de edad, en niños de 3 meses a 4 años (generalmente, varones con nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado) y en adultos (mujeres con nefroma quístico). Se suele manifestar como una masa palpable no dolorosa, hematuria o infección del tracto urinario. Es la masa renal sólida más frecuente en los neonatos y en los primeros 3 meses de vida (90% menores de 1 año).

El empleo de quimioterapias, tales como antracíclicos, se relaciona con toxicidad cardiaca, tanto a corto como a medio y largo plazo, siendo la dosis y el tipo de fármaco empleado, el principal factor causal. Artículo de metodología cualitativa que explora la forma de presentación de las leucemias infantiles y los factores que influyen anabólico comprar en linea en su sospecha, desde el punto de vista de los padres y de los médicos de Atención Primaria. La paciente de 2 años consultó porque los padres palparon la masa abdominal mientras la vestían. Neuroblastoma en paciente de 7 años, que refiere dolor costal de semanas de evolución asociado a astenia y anorexia en los últimos días.

Tumores de la cresta neural

Por la baja frecuencia de esta enfermedad no se reportan complicaciones diferentes a las manifestaciones clínicas. Se pueden prever complicaciones relacionadas con las altas concentraciones de ácido hialurónico en el líquido sinovial y en los tejidos sólidos, como en el cartílago y la piel. Estas altas concentraciones en los tejidos generarán directamente las manifestaciones clínicas10.